Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mecanismos y alteraciones que conducen a la enfermedad

Título original:

Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanisms and Alterations Leading to Disease

Contenido del libro:

La clasificación y el tráfico de proteínas están regulados por mecanismos bien conservados. Éstos permiten que un conjunto distintivo de proteínas residentes esté presente en el orgánulo subcelular correcto, lo que es necesario para el correcto funcionamiento celular.

Los canales iónicos dependientes del voltaje, responsables del potencial de acción de los cardiomiocitos, deben localizarse correctamente. Participan en la excitabilidad celular y el acoplamiento eléctrico, garantizando un latido cardiaco ininterrumpido y rítmico. Los complejos de canales iónicos comprenden una o más subunidades α formadoras de poros, subunidades β asociadas y proteínas adicionales.

La localización y la función del canal están reguladas por las subunidades β y las proteínas asociadas, como los elementos del citoesqueleto, las moléculas de adhesión celular y los adaptadores. Éstos influyen en la orientación, el anclaje y la retención de las proteínas en dominios superficiales específicos a lo largo del sarcolema del cardiomiocito, como los discos intercalados, los túbulos T o la membrana lateral.

Las alteraciones en el tráfico de canales iónicos son la causa de canalopatías asociadas a arritmias hereditarias que conducen a la muerte súbita. Una cuestión pendiente es cómo estas alteraciones moleculares conducen a la enfermedad.

En este volumen, los científicos comparten su visión para comprender cómo se regula el tráfico de canales iónicos cardíacos y cómo puede alterarse, dando lugar a canalopatías que a menudo se convierten en arritmias mortales. Los datos generados pueden trasladarse a un contexto clínico, con la esperanza de que se conviertan en enfoques que ayuden a la prevención y el tratamiento, lo cual es de suma importancia, tanto desde el punto de vista médico como social.