Mitocondrias: De la Fisiología a la Patología: De la fisiología a la patología

Título original:

Mitochondria: From Physiology to Pathology: From Physiology to Pathology

Contenido del libro:

Las mitocondrias desempeñan un papel cada vez más central en el contexto de la fisiología celular. Estos orgánulos poseen su propio genoma (ADNmt), que está coordinado funcionalmente con el genoma nuclear. La expresión génica mitocondrial está mediada por procesos moleculares (replicación, transcripción, traducción y ensamblaje de los complejos de la cadena respiratoria) que tienen lugar en el interior de las mitocondrias. Varios aspectos de la expresión del ADNmt ya han sido bien caracterizados, pero muchos otros son objeto de debate o están aún por descubrir.

La comprensión de los procesos moleculares que tienen lugar en las mitocondrias también tiene relevancia clínica. Las disfunciones que afectan a estos importantes "centros" metabólicos se asocian a toda una serie de trastornos graves, conocidos como enfermedades mitocondriales. En los últimos años se ha avanzado mucho en la comprensión de los mecanismos patogénicos que subyacen a la disfunción mitocondrial.

Sin embargo, hasta la fecha, las enfermedades mitocondriales son trastornos genéticos complejos sin ninguna terapia eficaz. Las estrategias terapéuticas y los ensayos clínicos actuales tienen como objetivo mitigar las manifestaciones clínicas y ralentizar la progresión de la enfermedad para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

El objetivo del número especial "Mitocondrias: de la fisiología a la patología", publicado en Life (ISSN: 2075-1729), era reunir artículos de investigación y revisión que cubrieran los aspectos fisiológicos y patológicos relacionados con el mantenimiento del ADNmt y la expresión génica, la biogénesis mitocondrial, la importación de proteínas, el metabolismo de los orgánulos y el control de calidad.