Genómica y modelos de tumores de la vaina nerviosa

Título original:

Genomics and Models of Nerve Sheath Tumors

Contenido del libro:

Los tumores de la vaina nerviosa pueden ser una causa importante de morbilidad para muchos pacientes. Entre ellos se incluyen tumores benignos como los schwannomas, los neurofibromas difusos y plexiformes y los neurofibromas atípicos, así como el agresivo sarcoma de tejidos blandos conocido como tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST).

Los tumores de la vaina nerviosa aparecen esporádicamente y en el contexto de los síndromes clínicos de predisposición tumoral neurogenética neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y tipo 2 (NF2). Históricamente, la base del tratamiento de los tumores de las vainas nerviosas ha sido la cirugía. Sin embargo, tanto los tumores benignos como los malignos de las vainas nerviosas presentan una elevada tasa de recurrencia, lo que pone de manifiesto la necesidad acuciante de nuevas terapias.

A medida que nos adentramos en la era genómica, se espera que un mejor conocimiento de la genética y, por tanto, de la biología de estos tumores conduzca en última instancia a terapias que produzcan mejores resultados. En este número especial incluimos artículos de revisión e investigaciones originales relacionadas con el conocimiento genómico y la modelización de los schwannomas, los neurofibromas plexiformes y difusos, los neurofibromas atípicos y los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica, así como los métodos genómicos que se están desarrollando y aplicando para avanzar en el conocimiento de estos tumores.