Complejos multienzimáticos dependientes de vitaminas de 2-oxoácidos deshidrogenasas: estructura, función, regulación e implicaciones médicas

Título original:

Vitamin-Dependent Multienzyme Complexes of 2-Oxo Acid Dehydrogenases - Structure, Function, Regulation & Medical Implications

Contenido del libro:

Este libro resume los datos actuales sobre la arquitectura, las relaciones estructura-función, los mecanismos de reacción y el acoplamiento del sitio activo en complejos multienzimáticos de 2-oxoácidos deshidrogenasas. Se presta especial atención a los mecanismos de función y regulación de una estructura multienzimática, además de los inherentes a las enzimas que la componen.

Se consideran el proceso fisiológico global de la descarboxilación oxidativa de los 2-oxoácidos y los determinantes de la especificidad del sustrato, junto con las reacciones secundarias de importancia reguladora, como las reacciones no oxidativas, la formación de especies reactivas del oxígeno (ROS) y los radicales tiilo unidos al complejo. Se considera la importancia de la interacción química entre el dihidrolipoato intermedio unido al complejo, la tiorredoxina o proteínas similares a la tiorredoxina y las peroxiredoxinas para detectar el estado metabólico y ajustar la catálisis en consecuencia. Se resumen otros mecanismos implicados en la regulación a corto y largo plazo de los complejos 2-oxoácido deshidrogenasa, teniendo en cuenta su relevancia para las funciones fisiológicas.

Se estudia la regulación metabólica mediante efectores naturales de los complejos 2-oxoácido deshidrogenasa y sus análogos sintéticos. También se presentan las implicaciones médicas de los conocimientos enzimológicos sobre los complejos.